一、白塞病指的是什麼呢
白塞病(Behcet's disease,BD)是一種全身性、慢性、血管炎性疾病。 臨床上以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為突出表現,又稱為口-眼-生殖器綜合征(白塞綜合征、貝赫切特綜合征)。 該病常累及神經系統、消化道、肺、腎以及附睾等器官,病情呈反覆發作和緩解的交替過程。
疾病名稱:白塞病、白塞綜合征
英文名稱:Behcet's Syndrome
其他名稱:口-眼-生殖器綜合征,白塞綜合征,貝赫切特綜合征,Behcet綜合征,貝切特綜合征,生殖器潰瘍-口瘡-眼色素膜炎
疾病編碼:ICD-9:136.101 ICD-10:M35.201
所屬部位:全身,眼部,口部,皮膚,生殖部位,
所屬科室:風濕免疫科,中醫科,中醫內科
藥物療法:秋水仙鹼; 強的松; 氫化考的松; 地塞米松; 環孢黴素A; CycosyrinA; 雷公藤甙; 瘤克寧; 氨甲蝶呤轉轉脂 轉轉脂dcard 轉轉脂吃多久 轉轉脂副作用 轉轉脂沒效 轉轉脂ptt
該病發病年齡大多為16~40歲的青壯年,男性發病略高於女性。 中國則以女性略占多數,但男性患者中眼葡萄膜炎和內臟受累較女性高3~4倍。
該病由土耳其皮膚科醫師Behcet首次報告,以後世界各地均有發現。 本病在日本、朝鮮、中國、中近東(土耳其、伊朗)以及東地中海地區發病率遠較西方歐美國家為高。 因有此地區分佈,故有的學者稱本綜合征為「絲綢之路病」。。
二、白塞病的病因都有哪些呢
貝赫切特綜合征又稱白塞病,是一種全身性免疫系統疾病,屬於血管炎的一種。 其可侵害人體多個器官,包括口腔、皮膚、關節肌肉、眼睛、血管、心臟、肺和神經系統等,主要表現為反覆口腔和會陰部潰瘍、皮疹、下肢結節紅斑、眼部虹膜炎、食管潰瘍、小腸或結腸潰瘍及關節腫痛等。 貝赫切特綜合征需要規律的藥物治療,包括各種調節免疫的藥物,不治療則預後不好,嚴重者危及生命。
1、感染:這是白塞氏病的一個原因,主要分為病毒感染和細菌感染,研究認為該病的發生與慢性病毒感染有關,此外,由於患者常發生扁桃體炎、咽炎和牙周炎等,因此認為這些疾病的病灶與白塞氏病之間存在一定的關係。
2、微量元素:有些研究稱在患者的病變組織,如房水、腓腸神經、巨噬細胞和中性粒細胞中發現多種微量元素超過正常值,主要是有機磷和銅離子,可能與職業有關。
3、遺傳因素:白塞氏病具有地區高發性,在一些地中海國家發病率較高,此外,在一些血緣性家族中發病率高,主要是男性患者。
4、免疫異常:白塞氏病患者的血清中含有抗口腔粘膜抗體和抗動脈壁抗體,此外還存在一些複合物,其陽性率很高,這些證明該病的發生。
三、白塞病一般应该如何治疗呢
本病目前尚无公认的有效根治办法。多种药物均有效,但停药后大多易复发。治疗的目的在于控制现有症状,防治重要脏器损害,减缓疾病进展。
一般治疗
急性活动期,应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发。如控制口、咽部感染、避免进刺激性食物。伴感染者可行相应的治疗。
局部治疗
口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等,生殖器溃疡用1:5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏;眼结、角膜炎可应用皮质激素眼膏或滴眼液,眼色素膜炎须应用散瞳剂以防止炎症后粘连,重症眼炎者可在球结膜下注射肾上腺皮质激素。
全身治疗
1、非甾类抗炎药:具消炎镇痛作用。对缓解发热、皮肤结节红斑、生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效,常用药物有布洛芬0.4~0.63/d;萘普生,0.2~0.42/d;双氯酚酸钠,25mg3/d等,或其他非甾体药和COX-2选择性抑制剂(见类风湿关节炎治疗)。
2、秋水仙碱:可抑制中性粒细胞趋化,对关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗作用,常用剂量为0.5mg,2~3/d。应注意肝肾损害、粒细胞减少等不良反应。
3、沙利度胺(Thalidomide):用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡。宜从小剂量开始,逐渐增加至50mg3/d。妊娠妇女禁用,以免引起胎儿畸形(详见强直性脊柱炎用药),另外有引起神经轴索变性的副作用。
4、糖皮质激素:对控制急性症状有效,常用量为泼尼松40~60mg/d。重症患者如严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎患者可考虑采用静脉应用大剂量甲基泼尼松龙冲击,1,000mg/d,3~5天为一疗程,与免疫抑制剂联合效果更好。常期应用糖皮质激素有不良反应(见系统性红斑狼疮用药)。
5、免疫抑制剂:重要脏器损害时应选用此类药。常与肾上腺皮质激素联用。此类药物副作用较大,用药时间应注意严密监测。
手术治疗
重症肠白塞病并发肠穿孔时可行手术治疗,但肠白塞病术后复发率可高达50%。复发与手术方式及原发部位无关,故选择手术时应慎重。血管病变手术后也可于术后吻合处再次形成动脉瘤,故一般不主张手术治疗,采用介入治疗可减少手术并发症。眼失明伴持续疼痛者可手术摘除。手术后应继续应用免疫抑制剂治疗可减少复发。
偏方治疗
甘草生地汤
配方:生甘草30克、生地30克、党参18克、黄柏15克、半夏15克
用法:水煎服,日服2次。
功效及主治:泻火解毒,益气化湿。主治白塞病。
说明:若溃疡严重者,可配用苦参、黄芩、黄连、五倍子个15克,煎汤外洗患处。
四、白塞病都有些什么临床表现呢
1.好发人群
该病可见于我国各类人群,从青少年到老人都可患病,中青年更多见,男女均可发病。
2.口腔溃疡
患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛,溃疡面较深、底部多为白色或黄色,可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮”),包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转,但常反复发作,严重者疼痛剧烈,非常影响进食。
3.生殖器溃疡
除口腔溃疡外,患者还可出现外阴部溃疡,如男性及女性生殖器溃疡,这些部位的溃疡可较大,可以是单发的。
4.眼部病变
部分患者还可表现为眼睛病变,出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清,可以一只或两只眼睛受累。
5.皮肤表现
还有些患者出现皮肤病变,表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹,或类似于“疖子”的表现,可自行好转,但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛,可以触摸到“疙瘩”,还有的患者下肢会出现反复发作的红斑,大小不一,可以从黄豆到铜钱大小,按压时疼痛,这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱,多数在注射后24~72小时内出现,这种现象被称为“针刺反应”阳性。
6.关节病变
不少患者會出現關節疼痛或腫脹,可以單個或多個關節,下肢關節多見,可以伴胳膊和腿疼,嚴重者出現關節積液、滑膜炎。轉轉脂 轉轉脂dcard 轉轉脂吃多久 轉轉脂副作用 轉轉脂沒效 轉轉脂ptt
7.消化道病變
另外一個比較常見的表現是消化道癥狀,包括吞咽困難或吞咽時胸痛、反酸、燒心、腹痛、腹瀉、大便中有膿或血,或自己摸到腹部有包塊,體重下降、消瘦,沒有食慾,這些癥狀可都出現或只出現其中一個,做過胃鏡或腸鏡的患者會被告知有"潰瘍"。
8.血管病變
少部分患者可以出現血栓性靜脈炎以及深靜脈血栓,嚴重者還可以併發肺栓塞,患者可出現活動后氣短、憋氣,胸口疼痛甚至暈厥。 還有的患者可以出現動脈瘤,引起局部栓塞、缺血,動脈瘤破裂后可以大出血,甚至危及生命。
9.神經系統病變
有的患者可有手腳不靈活、頭疼頭暈、噁心嘔吐、手腳感覺麻木、疼痛或無力,還可出現一側的手腳癱瘓,嚴重的可出現抽搐、翻白眼等類似"抽羊角風"的表現,這些有可能是貝赫切特綜合征損害到了神經系統。 神經系統最常受累的部位是腦幹,也可見於脊髓、大腦半球、小腦和腦脊膜,可以出現腦萎縮。
10.全身癥狀
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