一、腹繭症死亡率高嗎
疾病名稱：腹繭症
其他名稱：
疾病編碼： ICD-9:568.823ICD-10:
所屬部位：腹部，
所屬科室：急診科，普通外科，腹部外科
"腹繭症"，於1978年命名，是腹部外科一種比較少見的疾病。 其特點是全部或部分小腸被一層緻密、灰白色質韌、硬厚的纖維膜所包裹。 因其病因不同，臨床表現不一，認識上也不一致，相繼被報導為"小腸蠶繭包裹症、先天性小腸禁錮症、小腸階段性纖維包裹症、包膜內粘連性腸梗阻"等。
腹繭症是一種臨床罕見疾病。 其特點是全部或部分小腸被一層灰白色質韌厚硬的纖維外膜包裹。 病因不明。 臨床報導多為青春期女性。 本病術前診斷困難，常以腹部包塊或腸梗阻為首發癥狀，主要表現為反覆發作的腹痛、腹脹，伴腹部包塊，嘔吐，不規律排氣排便或無排氣、排便。 患者大多體質衰弱，後期病情嚴重，術后併發症多，病死率高。
腹繭症（abdominal cocoon） 以小腸被繭狀包裹在一層異常的纖維膜內為其特徵，故又名先天性小腸禁錮症小腸繭狀包裹症包膜內粘連性腸梗阻和小腸節段性纖維包裹症群、腹腔繭狀包裹症等。 本病為一種少見的、原因不明的特殊類型的腸梗阻。 1978年由Foo首先報導並命名。 臨床上缺乏對其認識，診斷時常較困難。2h2d
二、腹繭症的疾病分類
疾病類別
1消化系統疾病
1.1本病治療根據有無臨床癥狀而不同。
1.11有癥狀型 多以急性或慢性腸梗阻就診，包膜的下面有腸管的縮窄環，應以手術為主，徹底切除包膜、充分鬆解粘連及縮窄環，應以手術為主，徹底切除包膜、充分鬆解粘連及縮窄環，解決腸梗阻問題。 5例患者中有1例全腹臟器包裹成團，似水腫的腸系膜，無法辨認腸管，纖維膜異常肥厚，約30mm，緻密堅韌，只能用小圓刀慢慢切開，將其鬆解，但腸管、系膜間的粘連分離起來還較容易，我們的經驗是打開一側的側腹膜，游離結腸，將整個「盤狀物」翹起，在系膜、腸管間分離直至表面的纖維膜並切除之，這樣由易到難的操作可最大限度地避免損傷腸管， 也能節省時間，以免在表面無處下手而浪費時間。 如少部分小腸分離確有困難，損傷較重，可考慮做腸切除、吻合術。 術中因腸管漿膜層有不同程度損傷，加之手術時間較長，術后再粘連、梗阻的幾率加大，筆者認為在切除纖維膜，松解粘連及縮窄環后應常規行腸排列術。
1.12無癥狀型 多為腹部其他手術時偶然發現（其中1例膽系結石患者，膽總管切開取石），由於其包裹均勻、對稱、緻密，包裹的臟器無移位，臨床上也無腸梗阻的表現，原則上應不做處理。 因為腸管表面的包裹及腸管間的蠶絲網狀粘連對腸管的通暢性並無影響，而腸間包膜局部增厚形成的纖維縮窄環壓迫腸管，才是導致腸梗阻的真正原因。
1.13術後患者腸功能恢復較常規腹部手術患者時間明顯延長，5例患者中有1例12天才恢復腸蠕動，要耐心等待，不必急於再次手術，注意營養支援及電解質平衡，可考慮中醫中藥配合治療。
三、腹茧症的发病原因
发病原因
1 不明，可能与下列因素有关。
1.1 继发于某种腹腔内炎症：Foo等认为本病多发于女性，发病时间常在月经初潮2年内，推测可能系月经血经输卵管反流进入腹腔，诱发亚临床原发性腹膜炎纤维渗出机化所致。Sieck等根据发病的地区性和好发于青少年女性的特点，推测可能系易经生殖道侵入的病原体逆行感染引起腹膜炎的后遗症。但这些推测尚未被证实，而且不能解释男病人的发病，从手术中发现包膜内肠间粘连也有别于一般感染所致腹膜粘连。
1.2 先天性发育异常：多数学者认为腹茧症是先天性发育异常加上后天因索所致，其理由是包膜很完整、光滑，与壁层腹膜无粘连，一些包膜病理检查证实为腹膜结构，腹内伴发畸形率较高(54.3%)，常为大网膜缺如。由此推测可能系大网膜发育异常或小肠系膜呈双套筒发育所致，造成包膜内肠粘连的原因可能与后天因素有关。还有学者认为腹茧症是一种先天性十二指肠旁疝或结肠系膜疝。
1.3 药物影响：Seng报道的病例中有服用普萘洛尔(心得安)史，(每日80mg)，认为普萘洛尔类β-受体阻滞剂减少了控制细胞正常增生的环磷酸腺苷酸(cAMP)及环磷酸鸟苷酸(cGMP)的比例，导致胶原过度增生和腹腔纤维化。
1.4 原发性腹膜炎Francis注意到腹茧症在肝硬化、肾炎、恶性肿瘤及心力衰竭伴腹水病人中发生率较高，尤其是肝硬化病人行LeVeen分流术后多见。王荣华则报道结核性腹膜炎病人发病率高。
四、腹茧症的发病机制及临床表现
发病机制
小腸被異常纖維膜呈蠶繭狀包裹，程度不一，從Treitz韌帶到末端迴腸的全部或部分小腸，被繭狀包裹成團塊狀、馬蹄形或U形，包膜與相鄰壁腹膜無粘連，少數與盆壁或側腹膜融合，部分可累及結腸、胃、膽囊和子宮及附件。 包膜厚薄不均，增厚處呈乳白色，包膜內小腸間或包膜間可有疏鬆粘連、胃分離，包膜可局部增厚，形成縮窄環或束帶壓迫腸管形成梗阻，腸梗阻發生率約為57%，腹繭症伴腹腔內畸形率較高，約為54.3%，常見的是大網膜缺如或發育不全，肝左葉缺如、遊離盲腸等，腹繭症包膜病理檢查結果可有兩種情況：（1）纖維式膠原組織呈慢性炎症改變。 （2）腹膜組織綜合資料分析病理改變不一，包膜可能來源於腹膜組織。
腹繭症病理生理2h2d
鏡下觀察為正常的腹膜樣組織或增厚的纖維結締組織，可伴玻璃樣變及慢性炎症。
腹繭症臨床表現
1癥狀和體征：平常病人並無癥狀，92%的病人以腸梗阻就醫，其中亞急性和慢性腸梗阻佔71.4%，一些病人是在腹部手術時偶爾發現本病。 部分病人伴有腹部包塊，發生率為69%。 臨床特點：（1）青年女性，有不明原因的腸梗阻。 （2）既往有類似發作史，可自行緩解。 （3）常表現為腹痛及嘔吐，但缺乏腸梗阻的四大典型癥狀。 （4）觸診腹部有無壓痛的包塊，質地軟。
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